严重鱼鳞病：性连锁鱼鳞病

在众多鱼鳞病的类型中，性连锁鱼鳞病是什么呢？很多患者由于缺乏对性连锁鱼鳞病这种疾病的了解，所以在自己得了性连锁鱼鳞病时都不知道，从而错过了治疗的最佳时期。

性连锁鱼鳞病可于生后或婴儿发病，皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位也可受累；腹部、背部尤重。如果面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面，一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

性连锁鱼鳞病症状

性连锁鱼鳞病出生时或出生后不久发病，除手掌和足底外，全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外，因相对较潮湿，损害稍轻。在临床上性连锁鱼鳞病患者的皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似，但远较后者更严重。在寒冷干燥季节，堆积极厚的污褐色角质鳞屑块，犹如全身披挂一副黑色的铠甲。

随年龄增长，颈、面、头皮等外损害可能减轻，但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解，但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异，也不发生掌跖角化过度。近半数的患者，经裂隙灯检查，可发现角膜深部，即角膜后壁及后弹力层上有散在浑浊点。不少患者伴有性器官发育异常。患者体格发育较差，身体常较同龄人瘦小。很多患者的母亲（即携带者）在胫前有轻度的病变。

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