自从日本学者伊势和太藤于1965年报告首例嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis,EPF)以来,至今已有40余年。当时他们报告的是1例42岁女患者,在躯干、上肢和面部出现许多毛囊性脓疱,皮损组织病理检查显示脓疱为毛囊性非感染性的嗜酸性粒细胞浸润,疑诊为角层下脓疱性皮病的毛囊型。1970年太藤又报告了3例类似患者,并首次提出了EPF的命名,故其后亦有人称为太藤病。
随着本病报道的增多,有的患者皮损也可见于无毛囊的掌跖部,且为无菌性脓疱,故也有人主张用“嗜酸性脓疱性皮病”和“无菌性嗜酸性脓疱病”等名称。为了避免命名上的混乱,从20世纪80年代后,多数学者同意维持EPF的旧称。40余年来,本病的分类、发病机制和治疗等方面已有一些新的认识和进展,笔者复习部分文献,对本病作一较全面的介绍。>>欢迎您点击在线免费咨询<<
1、分类
目前将EPF分为3型,伊势和太藤1965年报告的EPF为经典型EPF(classic EPF,C-EPF),另外两型EPF,即免疫抑制相关型EPF(immunosuppression-associated EPF,IS-EPF,此型中大部分患者血清HIV抗体阳性)和婴儿型EPF(infancy-associat-ed EPF,I-EPF)。还有学者将EPF分为6型,即:经典型、HIV相关型、婴儿型、掌跖型、药物相关型(罕见)和肿瘤相关型。不论是分为3型还是6型,各型在组织病理学上并无区别,因各型在临床上症状和体征有所不同,故考虑不同的型别由不同的疾病或病因所致。
2、流行病学
C-EPF主要见于日本人。现已知IS-EPF患者大多数为艾滋病患者,而C-EPF和I-EPF患者患艾滋病要少得多(其他类型EPF更属罕见)。主要3型EPF男性患者均比女性多见,特别是IS-EPF,男性占绝大多数,实际上女性IS-EPF在文献中仅报道6例。在日本C-EPF男女之比为5:1,其发病高峰年龄为30~50岁。
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